艾美捷CompTech人補體C1s酶：

名稱： C1s前酶

編號： A103

規格： 250 µg/vial

濃度： 1.0 mg/mL (實際濃度見分析證書)

類型 冷凍液體

活動： >80%c1在激活后與過量的C1-INH1：1結合。

純度： >90 %由SDS頁面

緩沖區： 50 mM磷酸鈉，130 mM氯化鈉，pH 7.2

消缺系數。 A28 0 nm = 0 . 9 6 在 1 . 0 mg/mL

分子量： 86000Da (1鏈)

防腐劑： 無，0.22µm過濾。

存儲： - 7 0oC或以下。避免凍融。

根源 正常的人類血清 (經認證的HBsAg、HTLV-I/II、STS和HCV、 HIV1和HIV-II抗體檢測均為陰性) 。

預防措施 在處理人類血液制品時要采取常規的預防措施。

原點 在美國制造。

一般說明

C1s原酶是一個單鏈86,000道爾頓蛋白，是C1s酶的天然形式。c1是c1復合物的 一個亞基，它是級聯反應中的第一個補體成分，被稱為經典的補體途徑。在c1被激活 之前，c1原酶是一種不活躍的酶原。C1復合物與抗原-抗體復合物 (免疫復合物) 結 合并被激活，產生C1r酶。C1復合物中的C1r酶激活C1原酶生成C1原酶。C1復合物是由 一個C1q、兩個C1r和兩個c1分子組成的非共價鈣依賴復合物。C1q通過其六個臂中的 兩個或更多個與IgG或IgM的Fc結構域結合。多個臂與免疫復合物的結合導致復合物中 的兩個C1r蛋白 (蛋白酶酶原) 激活產生兩個蛋白酶，切割并激活復合物中的兩個C1s 原酶(Morikis，D。和蘭布里斯，J。D. (2005)).這種c1原酶的激活是由含有58000和 28000道爾頓片段的兩鏈c1酶的分裂引起的。

活化的C1s酶可裂解補體組分C4，釋放C4a，并啟動C4b與活化表面的共價 連接。激活的C1s也能切割C2，C2的較大片段與表面附著的C4b結合，形成C4b， C2a，經典途徑的C3/C5轉化酶。

物理特性和結構

C1s原酶是一種高分子量 (86000道爾頓) ，單鏈，類胰蛋白酶的酶原。c1以 31 ug/mL存在于血漿中。C1s原酶被C1r酶激活(Dodds，A。W.和Sim，R。B.編輯 ( 19 97) )。兩個C1r分子在鈣的存在下形成一個C1r-C1r復合物。C1r-C1r在鈣存在的情 況下與兩個c1分子形成穩定的復合物。這種四聚體可以存在于溶液中，但在C1q存在 的情況下，它結合形成C1復合物，在鈣離子存在的情況下是穩定的。C1s原酶在血液 中循環在這個76.6萬道爾頓C1綜合體中。當C1r處于C1復合物中時，C1r的自我激活，以 及隨后的C1r與C1酯酶抑制劑 (C1-INH) 的弱關聯控制，純化的C1r也發生類似的 穩定。然而，C1s和C1r酶通過與C1-INH結合(Ziccardi，R.J.。 (1982)).

功能

C1s原酶可以在鈣存在的情況下與C1q和C1r原酶形成C1復合物。C1s原酶沒有 蛋白水解活性，必須與C1r酶孵育轉化為C1s酶才能具有活性。C1s酶可以用來激活流 體相中的c4或c2。在Mg++存在的情況下，活化的C4b和C2a可以形成流體相C4b，C2a， 這是經典途徑的C3/C5轉化酶。由C1原酶組成的C1復合物，在激活C1原酶后，會激活 C4和C2。這發生在C1與攜帶抗體的細胞結合后，如EA (Dodds，A。W.和Sim，R。B.編 輯 (1997) ；摩根，B。P.ed. (2000)).EA是一種綿羊紅細胞，其兔IgM抗綿羊紅細胞 抗體與其表面結合 (CompTech #B200) (Morgan，B。P.ed. (2000)).

測定

通過首先用C1r酶激活C1原酶，然后測量其與蛋白酶抑制劑C1抑制劑 (C1INH ，CompTech #A140) 的結合能力，來檢查C1原酶的活性。它也可以用于形成由一個 C1q、兩個C1r和兩個C1分子組成的C1復合物，這可以檢測C1復合物 (CompTech    #A098) 。

參考文獻

Dodds, A.W. and Sim, R.B. editors (1997) Complement. A Practical Approach (ISBN

019963539) Oxford University Press, Oxford.

Morikis, D. and Lambris, J.D. editors. (2005) Structural Biology of the Complement

System. (ISBN 0-8247-2540-9) Taylor & Francis Group, Florida.

Morgan, B.P. ed. (2000) Complement Methods and Protocols. (ISBN 0-89603-654-5)

Humana Press, Inc., Totowa, New Jersey.