ALDOB是四聚糖酵解酶，其催化果糖-1,6-二磷酸酯可逆轉(zhuǎn)化為甘油醛-3-磷酸和磷酸二羥丙酮。 ALDOB中的缺陷導(dǎo)致遺傳性果糖不耐受。
醛縮酶2抗體（ALDOB）疾病：遺傳性果糖不耐受（HFI）[MIM：229600]：常染色體隱性遺傳性疾病，導(dǎo)致無法代謝果糖和相關(guān)糖類。 *排除果糖導(dǎo)致急劇恢復(fù); 然而，如果治療不當(dāng)，HFI受試者會出現(xiàn)低血糖，一般病情以及生命剩余時間的死亡風(fēng)險。

英文名稱：Anti-ALDOB?

中文名稱：醛縮酶2抗體（ALDOB）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人，小鼠，大鼠，豬，牛，兔，羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：39kDa

細胞定位：細胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ALDOB:261-364/364

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：ALDB; ALDO B; ALDO2; ALDOB; ALDOB_HUMAN; Aldolase 2; Aldolase B; Aldolase B fructose bisphosphate; Aldolase2; AldolaseB; EC 4.1.2.13; Fructose bisphosphate aldolase B; Fructose-bisphosphate aldolase B; Liver type aldolase; Liver-type aldolase; MS1077.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

ALDOB是四聚糖酵解酶，其催化果糖-1,6-二磷酸酯可逆轉(zhuǎn)化為甘油醛-3-磷酸和磷酸二羥丙酮。 ALDOB中的缺陷導(dǎo)致遺傳性果糖不耐受。

亞基：
同四聚體。

疾病：
遺傳性果糖不耐受（HFI）[MIM：229600]：常染色體隱性遺傳性疾病，導(dǎo)致無法代謝果糖和相關(guān)糖類。 *排除果糖導(dǎo)致急劇恢復(fù); 然而，如果治療不當(dāng)，HFI受試者會出現(xiàn)低血糖，一般病情以及生命剩余時間的死亡風(fēng)險。 注意=該疾病是由影響本條目所代表基因的突變引起的。

相似：
屬于I類果糖 - 二磷酸醛縮酶家族。

 

重要注意事項：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。?

?醛縮酶（ALD）與機體能量代謝密切相關(guān)。醛縮酶含量比較豐富，分布也叫廣泛，醛縮酶B是一種與糖酵解有關(guān)的酶類，在人類和哺乳動物組織中存在3種醛縮酶同工酶，即A(肌型)，B(肝型)和C（腦型）。其中B型基因定位于q13-q32，屬胞漿酶。研究表明，ALDOB在肝細胞癌發(fā)展過程中呈現(xiàn)出一定規(guī)律的變化，與原發(fā)性肝癌有關(guān)。ALDOB蛋白主要定位于胞漿。

 

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