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蘭伯特-伊頓肌無力綜合征診斷標志物
閱讀：1490 發布時間：2020-12-25RiaRSRTM VGCC Ab
P型電壓門控鈣通道自身抗體檢測試劑盒（放免法）
P-Type Voltage-Gated Calcium Channel (VGCC) Autoantibody RIA Kit
VGCC自身抗體相關疾病：
電壓門控鈣通道（Voltage-Gated Calcium Channel, VGCC）在生理電信號傳導過程中具有重要的傳遞功能，通過平衡細胞膜電勢及控制細胞外鈣離子流入可引發多種細胞機制。
VGCC在不同組織中具有5種類型：L，P/Q，N，R，T。自身免疫性疾病蘭伯特-伊頓肌無力綜合征（Lambert-Eaton myasthenic syndrome，LEMS）就是由于體內自身抗體直接阻礙P型VGCC功能后，使神經肌肉接頭間乙酰膽堿釋放受阻導致的。雖然LEMS較為罕見，但50%～60%的LEMS患者均發現伴有小細胞肺癌（Small cell lung cancer, SCLC）。SCLC-LEMS并發癥患者以50歲以上男性為主，且病情發展迅速，生存時間較短 [1]。此外，大約40%副腫瘤性小腦變性（Paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD）患者血清呈P型VGCC自身抗體陽性，并同時伴有小細胞肺癌[2]。
臨床檢測意義：
P型VGCC自身抗體作為LEMS等疾病診斷的生物標志物，其臨床檢測具有重要意義：
輔助確診LEMS或其他相關神經免疫性疾病。
提早關注小細胞肺癌并發癥發展，指導預防。
跟蹤LEMS治療效果，配合并發癥治療方案，延長生存期。
檢測原理：
RSR VGCC自身抗體放免法試劑盒采用放射免疫沉淀法原理，將從兔小腦提取的P型VGCC蛋白復合物，并經過表面活性劑增溶及125I -ω-芋螺毒素MVIIC標記，形成125I-VGCC（放射標記抗原)。患者血清中VGCC 自身抗體與檢測抗原相結合后，同抗人免疫球蛋白G抗體形成免疫沉淀。免疫沉淀物的放射量與血清樣本中抗體水平成正比， 即自身抗體的濃度越高，免疫沉淀物的放射性就越強 [3]。
試劑盒特點：
靈敏度：100% （50例LEMS患者）
特異性：100% （160例健康供血者）
臨界值：陰性 ≤ 30 pmole/L; 陽性 > 30 pmole/L
檢測限：2.86 pmole/L
規 格：25人份/盒
樣本量：15 µL 血清/人份（稀釋后每管為 25 µL）
參考文獻：
1. Bekircan-Kurt CE, Derle Çiftçi E, Kurne AT, Anlar B. Voltage gated calcium channel antibody-related neurological diseases. World J Clin Cases. 2015 Mar 16;3(3):293-300. doi: 10.12998/wjcc.v3.i3.293. Review. PubMed PMID: 25789302; PubMed Central PMCID: PMC4360501.
2. Graus F, Lang B, Pozo-Rosich P, Saiz A, Casamitjana R, Vincent A. P/Q type calcium-channel antibodies in paraneoplastic cerebellar degeneration with lung cancer. Neurology. 2002 Sep 10;59(5):764-6. PubMed PMID: 12221175.
3. Motomura M, Johnston I, Lang B, Vincent A, Newsom-Davis J. An improved
diagnostic assay for Lambert-Eaton myasthenic syndrome. J Neurol Neurosurg
Psychiatry. 1995 Jan;58(1):85-7. PubMed PMID: 7823075; PubMed Central PMCID:
PMC1073275.